Abstract
Four infants (three boys and one girl, ages 12-89 days) with persistent hyperinsulinism
secondary to nesidioblastosis (two) or microadenoma of the pancreas (two) were treated
with cyclic somatostatin (S) as part of the preoperative management until subtotal
pancreatectomy was performed within 12 to 35 days. The individual dose dependent response
of glucoregulatory hormones to exogenous was evaluated by means of the ,,somatostatin
sensitivity test" (SST). Thereby S was infused in stepwise increasing doses, as dictated
by the prevailing blood glucose levels, until normoglycemia was achieved concomitantly
with a dextrose infusion at rates of 5 mg/kg/min. This procedure resulted only in
a partial suppression of insulin, C-peptide, glucagon, HGH and Cortisol, without recurrence
of hypoglycemia. Compared to baseline levels, plasma concentrations of insulin decreased
by 61 %, of C-peptide by 64 % and a rise of glucagon by 23 % was observed. The SST
which can be performed under routine clinical conditions, is a useful procedure for
evaluating the individual S-dose necessary to achieve normoglycemia. The risk of total
S-induced suppression of hormones, such as IRI, IRCP, HGH, glucagon and Cortisol can
be omitted.
Zusammenfassung
Bei 4 Patienten (3 Knaben, 1 Mädchen, Alter 12-89 Tage, Diagnose: Nesidioblastose,
n = 2, Pankreasadenom, n = 2) wurde zyklisches Somatostatin (S) zur präoperativen
Therapie des persistierenden Hyperinsulinismus eingesetzt. Die von Patient zu Patient
unterschiedliche, dosisabhängige Supprimierung glukoregulatorischer Hormone wurde
mittels eines standardisierten Testes, des ,,Somatostatin-Empfindlichkeits-Testes"
(SET), anhand der Plasmakonzentrationen von Insulin, C-Peptid und Glukagon studiert.
Bei Zufuhr ,,physiologischer" Glukosemengen (5 mg/kg/min) wurde die S-Dosis stufenweise
je nach gemessenen Blutzuckerkonzentrationen erhöht, bis infolge partieller Insulinsuppression
Normoglykämie erreicht werden konnte. Die individuell erforderliche S-Dosis lag zwischen
2,2 und 12 µg/kg/h und mußte im Verlauf der präoperativen Therapie (Dauer 12 bis 35
Tage) um knapp 20 % gesteigert werden. In diesem Zeitraum wurden weder Hypo- noch
Hyperglykämien beobachtet. S-Therapie führte zu einem Absinken des Plasma-Insulins
um 61 %, des C-Peptids um 64 % und zu einem Anstieg des Glukagons um 23 %. Die Verwendung
von S für das präoperative Management von Neugeborenen mit persistierendem Hyperinsulinismus
erscheint geeignet, die Glukosehomeostase wiederherzustellen, ohne eine totale Supprimierung
glukoregulatorischer Hormone, insbesondere des Cortisol, in Kauf nehmen zu müssen.
